세포내 '단백질 합성공장' 유지에 중요한 역할

日 연구팀, 새 치료법 개발 기대

[의학신문·일간보사=정우용 기자] 온몸의 근육이 움직이지 않게 되는 난치병인 근위축성측삭경화증(ALS)의 원인단백질의 새로운 기능이 밝혀졌다.

일본 오사카대를 비롯한 연구팀은 ALS의 원인단백질이 세포내 '단백질 합성공장'을 유지하는 데 중요한 작용을 하는 것으로 확인하고, ALS 발병기전과 치료법 개발에 도움을 주는 연구성과로 주목하고 있다고 발표했다.

ALS 환자의 뇌에서는 'TDP43'이라는 단백질이 비정상적으로 축적되는 것으로 알려져 있다. 이 단백질은 정상 시에 어떻게 작용하는지에 관해서는 그동안 자세히 밝혀지지 않았었다.

연구팀은 TDP43과 결합하는 물질을 조사한 결과, 세포내 단백질 합성공장으로 불리는 '리보솜'을 만드는 재료인 것으로 확인했다. 이어 쥐의 신경세포에서 실험한 결과 TDP43을 줄이면 신경세포가 가진 긴 돌기가 길어지지 않지만, 리보솜을 만드는 재료를 보급하자 신경돌기의 신장이 개선되는 것으로 확인됐다.

이러한 결과로 연구팀은 TDP43이 리보솜의 재료와 결합해 신경세포의 돌기로 운반하는 역할을 하는 사실을 확인했다.

어떠한 원인으로 TDP43의 작용이 약해지면 신경세포의 돌기를 늘리는 데 필요한 단백질이 만들어지지 않게 되고, 돌기가 길어지지 않는 상태가 지속되면 신경세포 전체가 쇠퇴해 ALS를 발병하게 되는 것으로 연구팀은 보고 있다.

연구팀은 "공장 유지라는 역할에 주목해 새로운 치료법을 개발할 수 있을 것"이라고 강조했다.

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