폐동맥 고혈압, 효과적인 병용요법으로 생존율 개선 가능

[의학신문·일간보사=김상일 기자]폐동맥 고혈압은 심장에서 폐로 혈액을 공급하는 폐동맥의 혈압이 상승하는 질환이다. 점차적으로 폐혈관 저항이 증가함에 따라 결과적으로 우심실 부하가 증가되어 우심실 기능부전이 발생하고 최종적으로 조기에 사망하게 되는 치명적인 질환이다.

현재 국내에서 폐동맥 고혈압으로 확진 받고 치료 중인 환자는 약 1500명 정도로 진단이 어려워 치료를 받지 못한 숨겨진 폐동맥 고혈압 환자는 약 4500~6000명으로 추정되는 것을 고려하면 잠재 환자 대비 약 30% 정도만 치료를 받고 있는 상황이다.

폐동맥 고혈압 환자의 치료 과정은 단순히 약만 처방하는 것이 아니라, 초기 중증도 및 치료에 대한 후속 반응 평가를 포함한 복잡한 의사결정이 필요하다. 폐동맥 고혈압에 대한 전문적인 치료제가 개발되기 전인 1970년대에는 원인미상의 폐동맥 고혈압 환자의 경우 평균 생존기간은 2.8년에 불과했다.

그러나, 1990년대 이후 많은 치료제의 개발과 치료 수준의 향상으로 적절하게 치료받을 경우 최근에는 생존기간이 10년 이상으로 향상됐다.

특히, 폐동맥 고혈압은 엔도텔린 수용체 길항제 계열 치료제와 포스포디에스터라제-5 억제제, 프로스타사이클린 제제 세 가지 계열의 약물을 적극적으로 병용하면 기대 생존율이 명확히 증가하는 것으로 보인다.

세브란스병원 심장내과 장혁재 교수<사진>는 “치료가 원활히 이루어지는 외국 사례를 보면 절반 이상의 환자가 병용치료를 하지만 우리나라는 20%도 채 되지 않는다”며 “우리나라는 1차 치료제로 주로 선택되는 엔도텔린 수용체 길항제도 중증 호흡곤란(WHO기능등급 3단계)부터 보험급여가 인정되는 등, 초기부터 적극적인 병용치료를 진행하는 것이 어려운 실정”이라고 전했다.

업트라비(성분명 셀렉시팍)는 프로스타사이클린 계열 약제 중 사용 가능한 유일한 경구제 약제로, 기존 프로스타사이클린 계열 주사나 흡입 제형으로 인한 불편함과 부작용으로 인한 치료 한계를 크게 개선했다.

현재 국내 보험 급여기준에 따르면 업트라비는 엔도텔린 수용체 길항제와 포스포디에스터라제-5 억제제에 추가해 사용하는, 2제 병용 약제다.

업트라비는 환자 상태에 따라 개별화된 유지용량을 투여할 수 있어 환자 맞춤형 치료가 중요한 폐동맥 고혈압 치료에 있어 이점을 가지고 있다.

이처럼 업트라비가 기존 프로스타사이클린 제제가 가지고 있는 부작용과 불편함을 개선하고, 병용요법에 대한 효과를 입증했음에도 불구하고 국내 보험 제도에 따른 제한과 병용 치료에 대한 소극적인 인식으로 인해 적극적인 병용요법이 시행되고 있지 있다.

업트라비는 현재까지 국내에서 유일하게 3제 병용요법시에도 보험 급여가 인정되는 약제이다. 기존 엔도텔린 수용체 길항제와 포스포디에스터라제-5 억제제를 사용하고 있던 환자에서 효과가 충분하지 않은 경우 추가로 업트라비를 투여해도 보험급여가 인정되기 때문에 이번 폐동맥 고혈압 진료지침에 따라 보다 적극적인 병용요법이 진행되는 것은 물론 향후 보다 많은 약제에서 3제 병용요법이 가능해질 것이 기대된다.

원발성 폐동맥 고혈압 환자 A씨 (여, 40대)

평소 특별한 기저질환이 없던 A씨는 어느 날부터 잦은 기침과 숨찬 증상을 느끼고 동네 병원에서 기관지 천식을 진단받고 치료 받아왔다. 그러던 중, 증상의 호전 없이 어느 날 갑자기 실신을 하여 본원(신촌세브란스병원) 응급실에 실려 오게 되었고 심장초음파 등 정밀 검사를 통해 폐동맥 고혈압을 진단받았다.

폐동맥 고혈압 진단이 늦었떤 A씨는 진단 초기 두 가지 폐동맥 고혈압 치료제 복용에도 치료의 목표로 삼는 저위험상태(Row Risk)에 도달하지 않아 추가 병용을 시작했다.
현재는 우리나라에서 유일하게 3제로 보험급여 처방이 가능한 을 함께 업트라비를 복용하면서 일상 생활을 무리 없이 잘 유지하고 있다. A씨는 병원에서 정기적인 검사와 위험도를 평가하며 꾸준한 질환 관리를 하고 있다.

장혁재 교수는 “국내에서 현재 3가지 계열별로 가용한 약제가 허가돼 있고 각각 보험급여 기준에 따라 단독 또는 병용요법을 사용할 수 있다는 점에서 지난 10년간 많은 치료 환경 개선이 이뤄져 왔다”라며 “하지만 조기에 적극적인 치료가 중요한 질환 특성 상, 적기에 실질적인 병용치료를 진행하기에는 여전히 많은 한계가 있으며, 환자가 집중적으로 치료 가능한 환경을 조성하기 위해 많은 노력이 필요하다”라고 강조했다.

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