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"파브리병, 염증 질환으로 인식해야"염증 발생 파브리병 진행에 중요한 역할…조기 치료통해 장기 손상 막아야
대만 대북영민총의원 원종 위 교수, 레프라갈 축적된 당지질 양·염증 반응 감소 효과

[의학신문·일간보사=김상일 기자]"파브리병은 심장, 신장, 뇌 등 전신에서 염증반응이 나타나는 만성전신염증성 질환이라는 점을 인식해야 합니다."

 

대만 대북영민총의원 심장학 전문의 원종 위 교수<사진>는 최근 의학신문·일간보사와 만난 자리에서 심장증상이 있는 파브리병 환자의 경우 조기 염증 바이오마커의 농도가 높게 나타나는 것을 확인할 수 있었으며, 심근비대가 나타나기 이전부터 조기 염증 바이오마커의 수치가 높다는 것을 알 수 있었다고 밝혔다.

원종 위 교수는 "파브리병 환자에서 일반인에 비해 조기 염증 바이오마커의 농도가 증가된 것을 확인할 수 있다"며 "파브리병 환자에서 당지질의 축적은 세포손상을 초래하고 조직손상으로 이어지고 이러한 과정에서 염증의 발생은 파브리병 진행에 굉장히 중요한 역할을 한다"고 설명했다.

파브리병 환자에서 가장 먼저 발생하는 증상은 통증으로 5~6세부터 발생하며 설사, 복통, 소화장애 등 위장관계 증상이 발생해 20대부터는 단백뇨, 신기능 감소 등 신장증상이 나타난다.

이후 심장비대가 생기고 파브리병이 진행됨에 따라 부정맥이나 심장전도이상, 심장마비 등이 나타나게 되는데 이는 당지질의 축적량에 대한 내성이 장기 별로 다르기 때문이라고 할 수 있다.

원종 위 교수는 "효소대체요법 치료를 받은 파브리병 환자에서 심근의 크기가 줄었으며, 조기 염증 바이오마커의 농도 또한 감소했다"며 "이는 심장의 크기 변화에 조기 염증 바이오마커의 농도가 매우 중요하다는 것을 시사한다"고 설명했다.

특히 그는 "파브리병 환자에게 레프라갈을 사용해 효소대체요법을 시행했을 때, 축적된 당지질의 양을 줄여주며, 염증 반응 감소 효과도 가지고 있음을 확인했다"며 "줄기세포에서 유래된 심근세포를 활용해 레프라갈의 효과를 측정하는 연구를 진행해 심근의 크기가 줄어드는 것을 다시 한번 확인했다"고 강조했다.

원종 위 교수는 "조기 염증 바이오마커의 농도를 낮추기 위한 항체약물을 레프라갈과 병용했을 때 단독 사용 시와 비교해 심근 크기 감소효과가 더 크다는 점을 알아냈다"며 "향후 파브리병 심장증상에 있어 염증반응의 역할에 대한 더 많은 연구가 진행되길 기대하며, 나아가 파브리병 환자의 염증반응을 줄이기 위해 분자화학 약물을 통한 어주번트(항원보강제, adjuvant) 요법도 개발될 것이라고 생각한다"고 말했다.

원종 위 교수는 "임상 경험에 비춰보면 파브리병 환자들의 치료 시작 시점이 매우 늦는 경우가 많다"며 "파브리병은 조기 치료가 매우 중요한데 장기 손상이 진행되기 전에 치료를 빨리 받을수록 치료 효과가 좋기 때문"이라고 설명했다.

또한 그는 "실제 임상 데이터에서도 좌심실 비대증이 감소했으며, 조기 염증 바이오마커 농도가 줄어든 것을 확인할 수 있었으며 당지질은 태어나면서부터 축적되기 시작하므로 조기에 치료를 시작하는 것이 중요하다"고 말했다.

김상일 기자  k31@bosa.co.kr

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기사 댓글 1
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  • 2018-05-27 16:07:04

    운 좋게 파브리병을 조기 발견한 20대 여자입니다. 조기에 치료를 시작하는것이 중요하다는 기사를 접할때 마다 가슴이 아프네요. 신장조직검사를 통해 당지질이 축적되고 있음을 확인했는데도 뚜렷한 증상이 아직 나타나지 않았다는 이유로 치료지원을 못받고 있습니다. 저는 언제쯤 효소치료 받을 수 있을까요ㅜ   삭제

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