I-8. 자가면역성 간질환 (Autoimmune Liver Disease)
오랫동안 만성 간 증후군으로 인식되던 몇몇 임상 증상들이 최근, 면역 이상과 관련 있음이 알려졌다. 그 중 가장 중요한 것이 원발성 담즙성 간경변과 만성활동성 간염이다.
원발성 담즙성 간경변 (Primary Biliary Cirrhosis): 이 증상은 주로 중년 여성에게서 나타난다. 조직학적 변화는 담관 손상으로 시작하여 뚜렷한 경변성 병변까지 발전한다.
<징후와 증상>
1. 가려움증
2. 폐쇄성 황달
3. 간과 비장의 비대
4. 피부 황색종
5. 다양한 자가항체가 생성되는데, 사립체 항체(mitochondrial antibody)가 가장 중요하다.
6. 증상의 과정은 간세포의 손상 증가와 함께 점진적으로 악화된다.
만성활동성 간염 (Active Chronic Hepatitis): 활동성 질환과 함께 나타나는 만성적인 간 이상을 말한다. 대부분의 경우 여성에게서 발생한다. 경변으로 발전할 수 있는 만성 염증 반응이 간에서 일어난다.
<징후와 증상>
1. 발병은 때로 급성이며 바이러스성 간염과 비슷하다 그러나 잠행성이고, 체중감소, 식욕부진, 발열 같은 비특징적인 증상이 나타난다.
2. 관절통과 피부 병변 등이 흔하게 나타난다.
3. 평활근에 대한 항체가 높게 나타나며, 80%는 혈청에 항핵항체가 나타난다.
I-9. 간 부전 (Hepatic Failure)
간세포 장애는 다양한 상황들의 마지막 결과이다. 심한 바이러스성 간염의 결과로서 급성으로 나타날 수도 있고, 할로탄이나 파라세타몰 등의 약물에 기인할 수도 있다. 만성 부전은 종종 경변성 변화 하에 나타난다. 심각한 간 부전 상황은 손 떨림이나 간성 입 냄새 등이 나타나면서 알 수 있게 된다. 환자는 점차 혼수상태로 빠져든다.
I-10. 약물과 간 (Drugs and the Liver)
간은 약물 대사에 필수적인 부분이며 많은 약물이 간에서 원하지 않은 반응을 유발한다고 보고되어 있다. 약물이 이런 결과를 만들어내는 주요 경로는 다음과 같다:
빌리루빈 대사 방해: 약물은 용혈에 의해 혈청 빌리루빈 양을 증가시키거나(methyldopa), 혈장 단백에서 빌리루빈을 치환하거나(salicylates, sulphonamides), 간에 의한 빌리루빈 섭취를 저해하거나(rifampicin), 포합을 방해하거나(novobiocin), 또는 배설을 방해하기도 한다(methyltestosterone, 경구용 피임약).
간 세포에 대한 직접 효과: 몇몇 화학물질과 약물은 예측가능하며 용량 의존적인 간 세포 손상을 가져온다. 사염화탄소, 삼염화에틸렌, 정맥용 테트라싸이클린, 파라세타몰, 독성 약물 등이 여기에 속한다.
<과민 반응>
1. 간성: 바이러스성 간염과 구별하기 어렵거나 매우 비슷하다. 할로탄, MAO 저해제, 옥시페니사틴, 메틸도파 등이 여기에 속한다.
2. 담즙울체성: phenothiazine 계열, 특히 클로르프로마진이 이 성질의 반응을 유발한다.
간효소 유도 : 많은 약물들이 비특이적으로 간 효소 활성을 증가시킨다. Barbiturates, 신경안정제, 스테로이드, 항히스타민제 등이 여기에 속한다. 이런 경우, 같은 약효를 내기 위해 더 많은 양의 약이 필요하게 되는데 이는 약물 대사가 더 빨리 이루어지기 때문이다.
I-11. 간 종양 (Carcinoma of the Liver)
원발성 : 간암은 아프리카나 극동지방을 제외하면 드문 질환이다. 간경변이나 바이러스 감염에 이어 발생할 수 있다.
이차성 : 흔하다. 신체의 다른 부분(특히 위장관)에서의 악성 신생물이 때로 간으로 전파되어 간 비대, 황달, 복수 등을 유발한다. 일단 이런 이차성 병변이 나타나면 예후가 좋지 않다.