■ 내분비선 관련 질환
개요
내분비선은 혈류에 직접적으로 분비물을 분비함으로써 다양한 영향을 미친다. 기능 장애는 거의 틀림없이 특정 호르몬의 과다 분비 내지는 분비 부족의 결과이다. 많은 경우에 호르몬의 분비 증가는 선 종양을 유발하며 종양의 절제(가능한 위치인 경우)로 완치될 수 있다.
분비 부족은 후자인 경우에 종양의 성장 때문 일 수도 있고 선의 파괴를 유발한다.
최근 몇 년간 자가 면역 인자가 적어도 부분적으로 내분비선 기능의 많은 질환에 원인이며 독특한 자가 항체가 점액수종(myxoedema), 갑상선 기능 항진증(thyrotoxicosis), 당뇨병(diabetes mellitus), Addison’s 질환에서 발견되었다.
뇌하수체 질환
뇌하수체 질환은 종양의 결과로 일어나며 그 선에 의해 생산되는 다양한 영양 호르몬의 과다 분비의 원인이 될 수 있다.
그러한 종양은 선 그 자체에서 발생할 수 있는데 예를 들어 뇌하수체 선종의 경우 염색 반응에 따라 색소혐성(chromophobe), 호산성(eosinophil), 호염기성(basophil), 혼합성(mixed-cell)으로 나뉜다.
시상하부에서도 종양이 발생할 수 있는데 수막종(meningiomas), 신경교종(gliomas), 두개인두종(craniopharyngiomas), 2차성 전이성 암(secondary metastatic carcinoma) 등이 있다.
이러한 종양들의 국소 작용은 비슷하다. 심각한 두통, 1개 이상의 두개 신경의 압축(동안마비(oculomotor palsies) 등), 시야 장애
뇌하수체 기능 저하증(hypopituitarism: Simmond’s 질환)
성장 호르몬만이 부족할 수도 있으나 뇌하수체 전엽의 거의 모든 호르몬의 부족이 함께 발생하며 성선 자극 호르몬의 부족은 단독으로 발생할 수 있다.
뇌하수체 기능 저하증의 주요 원인은 다음과 같다.
1. 뇌하수체나 시상하부의 종양
2. 만성 육아종성 질환(chronic granulomatous diseases) 예를 들면 결핵, 매독, 유육종증(sarcoidosis)
3. 심한 분만 중 내지는 분만 후 출혈에 따르는 분만 후 선 괴사
증상과 증후는 다음과 같다.
뇌하수체(이것이 원인이라면)에 국소적인 병변이 있는 것과 관련된 증상외의 증상은 뇌하수체 전엽에 의해 생산된 다양한 영양 호르몬의 부족 즉 갑성선, 부신피질, 성선의 기능 저하증에 의한 증상일 것이다.
1. 저체온, 에너지 부족, 느린 대뇌작용과 기초대사 저하
2. 저혈압
3. 색소 침착과 함께 창백하고 연한 무모의 피부 발현 등의 조로 증상
4. 성기능 위축과 성욕 상실
말단 비대증 (acromegaly)
장골의 골단이 융합된 후에 성인의 뇌하수체전엽에서 성장 호르몬이 과다 분비되어 일어나는 질환이다. 골단이 융합되기 전에 과다 분비가 일어난다면 "거인증 ;Gigantism" 이 일어난다. 말단 비대증의 가장 일반적인 원인은 뇌하수체선종때문이다. 말단비대증의 합병증은 당뇨병과 고혈압이다.
증상과 증후는 다음과 같다.
1. 골격의 성장 과다 – 특히 이마와, 하악부, 척추 (척추 후만증/kyphosis을 유발), 손과 발에서 특히 잘 발생한다.
2. 연조직 비후
3. 종양 성장의 결과로 뇌의 국소 병변의 증상 (두통, 시야 장애, 두개 신경 마비)이 특징적일 수 있다.
4. 성선 기능 저하증(hypogonadism)으로 성욕 상실과 불임
5. 합병증의 증상
왜소 발육증 (dwarfism)
소아기에 성장 호르몬의 부족은 성장을 더디게 하고 성선기능 저하증을 유발한다. 그러나 뇌하수체성 왜소인은 정상적인 몸통에 사지는 작은 연골 발육부전(achondroplastic) 왜소인과는 달리 비례적으로는 완벽하다.
왜소 발육증의 약 20% 미만이 뇌하수체 기능 장애 때문이다.
다음은 왜소증을 가져오는 주요한 원인이다.
1. 선천적 매독, 선척적 심질환과 같은 만성 질환
2. 흡수 장애나 구루병 등의 영양성 질환
3. 연골 발육 부전증(achondroplasia)과 같은 골격 질환
4. 갑상선 기능 저하증, 갑상선 기능 항진증과 같은 내분비 질환
5. 유전적, 가족력, 인종적 요인
요붕증(diabetes insipidus)
요붕증에 걸리면 정상적으로 요를 농축하는 능력이 없어지고 대량의 묽은 뇨가 정상적으로 지나간다.(1일 3 liter 이상의 속도로)
이것은 일반적으로 뇌하수체 후엽에서 분비되는 항이뇨 호르몬(ADH)의 부족에 의해 발생하고 원위 세뇨관의 신 네프론이 물을 재흡수 하는 것에 영향을 미친다. 몇몇 경우에 분비되는 ADH의 양은 정상적이나 신세뇨관이 그것에 불응하는 경우도 있다. (신성 요붕증: nephrogenic diabetes insipidus)
▶ 주요한 원인: 1. 뇌하수체나 시상하부의 종양 2. 외과 수술이나 방사선 조사에 의한 시상하부 손상 3.감염성, 육아종성 질환 4. 특발성
▶ 증상은 구갈 과다와 다뇨증이 있다.
고프로락틴혈증 성기능 저하증(hyperprolactinaemic hypogonadism)
불임 여성군에서는 프로락틴의 농도가 높으며, prolacin에 의해 유도되는 gonadotrophin의 봉쇄가 불임의 원인이 될 수 있다.
Prolactin 고혈증은 뇌하수체 선종이 원인일 수도 있지만 많은 경우에 원인 불명이다. Bromocriptine(1-bromo-alpha-ergocryptine) 투여 시 혈청 prolactin 농도를 감소시키는데 매우 효과적이며 가임능력을 회복할 수 있다.