백혈구와 관련된 질환

▶ 백혈병 (Leukaemia): 이것은 혈액의 백혈구가 비정상적이고 수가 증가하는 악성 질환으로 결국 골수를 채워 적혈구와 혈소판의 형성을 방해한다. 이것은 감염에 대한 반응으로 정상적인 백혈구 수가 생리적으로 증가하는 백혈구 증가증(leucocytosis)과 구별되어져야 한다. 백혈병은 영향 받는 백혈구의 종류에 따라 림프성, 골수성과 급성, 만성으로 나누어진다.

▶ 급성 백혈병: 소아에 주로 발생하며 임상적으로 림프성(비정상적인 림프구의 증가)이거나 골수성(비정상적인 미성숙 다형핵 백혈구의 증가)이거나 비슷하다.
증상은 다음과 같다.
1. 열, 창백, 자반, 쉰 목소리, 피로
2. 입과 코의 출혈
3. mm²당 백혈구 수 50000개 이상
4. 진행성 빈혈
골수 검사로 진단한다. 예후는 현대 의학과 함께 진전되고 있다.

▶ 만성 백혈병: 두 가지 형태로 일어난다.
1) 만성 골수성 백혈병(chronic myeloid leukaemia)
중년에서 주로 발생하며 비장이확장되고 피부 자극으로 고생한다. 백혈구 수는 mm2당 100,000-500,000 사이이다. (50-70%가 비정상적 형태이며 10-20%가 골수세포이다. 빈혈도 존재한다.

2) 만성 임파성 백혈구(chronic lymphatic leukaemia)
중년 남성에서 주로 발생한다. 림프선이 특징적으로 확장되어 있으며 비장에서는 좀 덜하다. 백혈구수는 100,000까지 증가(90%가 비정상적으로 작은 임파구)되어 있고 빈혈과 관련이 있다.

▶ 골수 종증 (myelomatosis): 골수에서 혈장 세포( 림프 세포에서 생성되는)의 악성 증식으로 중년에 호발한다. 혈장 세포가 골에 침입하여 병리적 파편을 생성한다. 혈장 세포는 정상적으로 단백 항체를 형성하고 골수종증에서는 비정상적인 단백질(Bence-Jones 단백질)이 뇨에서 감지될 수 있다.

▶ 무과립구증(agranulocytosis): 다형핵 세포 수의 지나친 감소. 백혈구의 감소를 의미하나 꼭 병을 일으키는 것은 아닌 백혈구 감소증 (leucopenia)과 혼동하지 않아야 한다.
주요한 원인은 phenylbutazone, chloramphenicol, sulphonamides, thiouracil , 금염 등의 약물에 의한 골수의 독성 침체이다 : 드물게 특발성일 수도 있다.
증상은 열, 쉰 목소리, 빈맥, 패혈증 등이 있다.

림프절과 관련된 질환

▶ 림프절 장애(lymphadenophathy): 이 용어는 림프선의 확장을 의미하며
1) 국소적: 보통 분비선에 의해 배출되는 부위의 감염에 대한 반응 예) 쉰목소리는 경추 림프절장애를 유발할 수 있다. 악성 종양도 국소 확장을 일으킬 수 있다.
2) 전신적: 분비선의 발열, Hodgkins질환, 림프성 백혈병 등이 일반적인 원인이다.

▶ Hodgkin’s 질환: 원인은 알려져 있지 않지만 아마도 림프절의 악성 질환이 원인일 것이다. 젊은 성인 남자에서 호발한다.
증상과 증후는 다음과 같다.
초기에는 일군의 림프절, 보통 경추의 무통 확장이 일어나고 나중에 많은 군들이 영향을 받는다. 진전되면서, 피로, 발열, 쇠약, 빈혈 등이 진행된다.
예후, 이전에는 가망이 없었으나 현대 의학의 발전에 따라 진보하고 있다.

출혈성 질환(haemorrhagic disease)

출혈을 특징으로 하는 일군의 질환이다.

주요한 원인은 다음과 같다.
1. 모세혈관 이상
2. 혈소판 수 감소 (혈소판 감소증: thrombocytopenia)
3. 응혈 장애: 1군과 2군은 자반증이 나타난다. 피부에 자주빛 출혈성 반점과 점막을 특징으로 한다.

▶ 모세 혈관 이상은 다음의 원인에 의해 발생한다.

1) 특이적인 발열 [예] 수막염(Meningococcal infections)
2) 약제 [예] 퀴닌, 페노바비탈, 이소니아지드
3) 알러지 반응 – Henoch-Schonlein 자반증
4) 비타민 C 결핍증
5) 퇴행 –노인성 자반증

▶ 혈소판 수의 감소는 다음의 원인에 의해 발생한다.

1) 골수의 악성 침윤 (백혈병, 종양)
2) 어떤 원인에 의한 재생 불량성 빈혈
3) 특발성 혈소판 감소성 자반증 (원인 불명)

▶ 응혈 장애

1) 흔히 비타민 K 결핍에 의한 프로트롬빈 부족
2) 출혈(Haemophilia) –항출혈 글로블린의 부족을 특징으로 하는 유전적 결함
3) 항응혈제의 사용

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