`CoQ10' 보충 환자 1년후 보행 가능해져




일부 유전성 운동실조(ataxia)는 특정 조효소의 결핍이 원인인 것으로 드러났다. 미국 콜럼비아大 신경과 살바토 디모로(Salvatore Dimauro) 교수팀은 유전적 원인을 알 수 없는 가족성 소뇌성 운동실조 환자 6명에 대한 근생검에서 `조효소 Q10'(CoQ10)이 정상의 26∼35% 수준인 것으로 밝혀져 유전성 운동실조의 감별 진단과 치료에 유용할 전망이라고 미국신경학회(AAN) 저널 `신경학'(Neurology) 10일자에 발표했다.

유전성 운동실조는 근육간의 상호 협조가 결여되는 유전병으로 팔^다리 협응 곤란, 언어 장애, 발작, 소뇌 위축 등이 특징이다. CoQ10은 비타민 K1과 구조와 기능이 유사한 화합물로 세포의 에너지 생성에 핵심적 역할을 하며, 다양한 식품에 소량 존재한다. 그동안 근육 CoQ10 결핍은 ▲재발성 미오글로빈뇨 ▲뇌병발(발작, 운동실조, 정신지체) ▲근생검상 불균일적색근 섬유와 지질 축적을 특징으로 하는 사립체성 뇌근병증 환자 소수에서만 보고된 바 있다. 우연히 한 가족성 소뇌성 운동실조 환자에서도 CoQ10의 수치가 저하되어 있다는 사실을 발견한 디모로 교수팀은 타 운동실조 환자들을 조사한 결과, 상기 6명의 원발성 CoQ10 결핍 환자를 확인하게 됐다.

이에 교수팀은 환자들에 1일 300∼3,000mg의 CoQ10을 보조 투여했는데, 모두 근력 증가, 운동실조 개선, 발작 빈도 감소 등 증상이 현저히 개선됐다. 1년간 치료 후 균형, 언어 및 운동을 측정하는 운동실조 척도상 환자들의 스코어가 평균 25% 향상되고, 5명은 보조용구를 이용해 보행이 가능해졌다는 것이다.〈허성렬 기자〉

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