- 곽수연 기자
- 승인 2008.10.20 15:56
의학신문•삼성서울병원이 함께하는 케이스리포트
등쪽 중뇌 증후군
등쪽 중뇌 증후군, 핵상계 이상 ‘상방주시 장애’ 특징
신경학적 증상시 뇌 CT•MRI 촬영 병변위치 파악해야
증례 설명
▲ 오세열 교수 삼성서울병원 안과 |
증례 토의
등쪽 중뇌 증후군(Dorsal Midbrain Syndrome)은 Parinaud’s Syndrome, Koerber-Salus-Elschnig Syndrome, Pretectal Syndrome, Sylvian aqueduct Syndrome 등으로 불린다. 특징적으로 상방주시 장애가 있으며 하방주시는 정상이다. 상방주시 장애는 핵상계 이상에 의한 것으로 Doll’s Maneuver나 Bell’s Phenomenon에서는 눈이 상방으로 올라갈 수 있다. 그러나 결국에는 모든 상방주시를 할 수 있는 현상들은 없어진다.
스큐편위(Skew Deviation)가 있을 수 있으며, 이때 수직복시를 호소한다. 급성 병변이 생기면 눈이 긴장성 하향 편위가 되기도 한다(Setting Sun Sign). 동공이 확장될 수 있고 확장된 동공, 동공대광-근접반사해리, 상방주시마비, 병적 눈꺼풀후퇴(Collier’s Sign), 안검하수, 눈꺼풀내림지체(Lid Lag), 눈모음마비 또는 연축이 관찰된다.
연축 때는 수평 신속운동 중에 외전되는 눈이 반대쪽의 내전되는 눈에 비해 느릴 수 있다. 그래서 가성외향신경마비(Pseudoabducens Palsy)라 하며, 이는 과도한 눈모음의 긴장도가 원인으로 생각된다.
상방주시마비가 가장 중요한 소견이다. 처음에는 신속운동장애가 있고 추종운동은 비교적 좋다. 상향 신속운동을 하려고 할 때 작용근인 상전근의 작용에 장애가 있고 길항근인 하전근의 억제에도 장애가 생겨 눈모음후퇴눈떨림이 일어난다.
즉, 상향 신속운동 때 모든 외안근의 비정상적인 수축과 안구후퇴눈떨림이 생긴다. 눈모음후퇴는 상대적으로 내직근의 작용이 다른 외안근의 작용보다 커서 오는 것으로 설명할 수 있다. 눈모음후퇴눈떨림을 검사하기 위해서는 OKN 원통을 환자쪽에서 보아 아래로 돌린다.
원인으로는 여러 가지가 있다. 가장 흔한 질환은 송과선 종양(Pinealoma)이다. 그 외에 방정중시상경색(Paramedian Thalamic Infarction), 외상, 동정맥기형(Arteriovenous Malformation), 탈수초화병변, 감염 등도 등쪽 중뇌 증후군의 원인이 될 수 있다.
감별질환으로는 상방운동장애를 일으킬 수 있는 갑상선눈병증(Thyroid Ophthalmopathy), 진행성핵상마비(Progressive Supranuclear Palsy), 양상전근마비(Double Elevator Palsy) 등이 있다.
본 증례의 교훈
갑자기 생기는 복시는 뇌병변이 원인이 되는 경우가 상당히 많다. 복시를 주증상으로 안과를 방문하면 그 원인을 찾는 것이 중요하다. 본 증례와 같이 상방주시장애와 다른 신경학적 증상(상•하지마비, 발음장애, 청각장애 등)이 있으면 응급으로 뇌 CT나 MRI 촬영을 하여 그 병변이 무엇이며, 그 위치가 어디인지를 파악하여 다른 과와 긴밀한 협진을 하여 환자를 치료하는 것이 중요하다.
▲제1, 제2, 제3 눈 위치 우안 15 프리즘디옵터 상사시와 양안 상방주시가 되지 않는다. |
▲MRI•Thalamus와 Midbrain에 Infarction이 보이며<왼쪽>, Midbrain에 Infarction이 보인다<오른쪽>. |